脳脊髄液の流れるくも膜下腔に出血が見られる場合を言います。突然にこれまで経験したことのない激しい頭痛があり、嘔気や嘔吐、意識障害を伴います。原因としては脳動脈瘤、脳動静脈奇形、モヤモヤ病などが考えられます。診断はCTで行いますが、およそ80％が脳動脈瘤と考えられています。診断はCTで行い、出血原因を確認するためには、造影剤を用いたCTAを行います。

脳動脈瘤破裂では再破裂をきたしますので、直ちに部位診断と根治手術（ネッククリッピング術やコイル塞栓術）を行います。
１〜２週目に脳血管攣縮（動脈瘤発生部位周辺の血管が収縮）が起こって脳梗塞をきたすことがあり、予後を左右します。くも膜下腔の血液の排除や血管拡張薬の投与、血管内治療による血管拡張による治療が行われます。
１ヶ月後には髄液循環障害により、正常圧水頭症が起こり、脳室腹腔シャント術や腰椎腹腔シャント術で治療します。
脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血では社会復帰率は30％で、多くは死亡や神経後遺症のため社会復帰ができません。そのため、未破裂動脈瘤で発見して、MRAで経過を観察して、部位や大きさにより外科的治療を選択することをお勧めします。