胎生期第3週に発生する先天性異常で、脳の動脈と静脈の間に毛細血管を介さない短絡がみられ、流入動脈、異常血管網（ナイダス）、流出静脈からなります。くも膜下出血の原因として脳動脈瘤に次いで多く、若年者のくも膜下出血の原因として重要です。全体ではくも膜下出血の5〜10%ですが、20歳までの若年者では半数を占め、2：1の比率で男性に多くみられます。

初発症状として出血が最も多く（40〜80%）、ナイダスや拡張した静脈から出血します。くも膜下出血の程度は脳動脈瘤より軽度（死亡率は1/2以下）で、脳内出血を起こすとその部位に応じた神経症状を呈し, 大きいと急性頭蓋内圧亢進症状を伴います。痙攣で発症することもあり（20〜40%）、多くは焦点性発作です。ナイダス周囲の循環障害（盗血現象）、ナイダスや怒張した静脈による圧迫、小出血による萎縮と瘢痕形成などが原因です。その他には、進行性の局所神経症状、頭痛、頭蓋内雑音、水頭症、心不全などがみられます。

CTでは出血が認められますが、MRIではナイダスや拡張した動静脈が無信号としてみられ、MRAにてナイダスと拡張した流入動脈・流出静脈が立体的に示されます。多くはMRIにて診断が可能です。

出血した場合は、血腫除去とともにナイダスを摘出しますが、ナイダスが深部に存在するものや、大きなもの、運動や言語などの重要な機能をもつ部位にあるものは、摘出術により新たに重篤な神経症状が生じることがあります。そのため、摘出手術と血管内手術や放射線治療を組み合わせた治療計画が必要です。無症状の脳動静脈奇形への外科的治療は更に慎重でなくてはなりません。